DOEPE 03/02/2022 - Pág. 21 - Poder Executivo - Diário Oficial do Estado de Pernambuco
Recife, 3 de fevereiro de 2022
Diário Oficial do Estado de Pernambuco - Poder Executivo
Pesquisa de fator anti-núcleo (FAN) e fator reumatóide(validade 3 meses) - optativo;
Biópsia pulmonar cirúrgica (apenas para casos em que não houver consenso diagnóstico na reunião multidisciplinar)-optativo;
Transaminases (TGO e TGP), (validade 3 meses)
Renovação a cada 6 meses
Laudo médico de renovação
BIBLIOGRAFIA
1. Rubin AS, Santana ANC, Costa NA, et al. Diretrizes de Doenças Pulmonares Intersticiais da Sociedade Brasileira de Pneumologia e
Tisiologia. J Bras Pneumol. 2012;38(Suppl. 2):S1-133.
2. American Thoracic Society; European Respiratory Society. Idiopathic pulmonary fibrosis: diagnosis and treatment: international
consensus statement. Am J Respir Crit Care Med 2000;161:646–664.
3. American Thoracic Society, European Respiratory Society. American Thoracic Society/European Respiratory Society International
Multidisciplinary Consensus Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. Am J Respir Crit Care Med 2002;165:277–304.
4. Kim DS, Collard HR, King TE Jr. Classification and natural history of the idiopathic interstitial pneumonias. Proc Am Thorac Soc. Jun
2006;3(4):285-92.
5. Raghu G, Weycker D, Edelsberg J, et al. Incidence and prevalence of idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med. Oct 1
2006;174(7):810-6
6. Richeldi L, Du Bois R, Raghu G, et al Efficacy and safety of nintedanib in Idiopathic Pulmonary Fibrosis. N Eng J Med. 2014; 370:
2071–82
7. Raghu G, Collard HR, Egan JJ, et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement — idiopathic pulmonary fibrosis: evidence- based
guidelines for diagnosis and man- agement. Am J Respir Crit Care Med 2011; 183:788-824.
8. Douglas WW, Ryu JH, Schroeder DR. Idiopathic pulmonary fibrosis: Impact of oxygen and colchicine, prednisone, or no therapy on
survival. Am J Respir Crit Care Med 2000;161:1172–1178.
9. Gribbin J, Hubbard RB, Le Jeune I, Smith CJ, West J, Tata LJ. Incidence and mortality of idiopathic pulmonary fibrosis and sar- coidosis
in the UK. Thorax 2006;61:980–985.
10. Coultas DB, Zumwalt RE, Black WC, Sobonya RE. The epidemiology of interstitial lung diseases. Am J Respir Crit Care Med
1994;150:967–972.
11. King TE Jr, Pardo A, Selman M. Idiopathic pulmonary fibrosis. Lancet 2011; 378:1949-61.
12. Frankel SK, Schwarz MI. Update in idiopathic pulmonar fibrosis. Curr Opin Pulm Med. ep 2009;15(5):463-9
13. Flaherty KR, Andrei AC, Murray S, et al. idiopathic pulmonar fibrosos: prognostic value of changes in physiology and six-minute-walk
test. Am J Respir Crit Care Med. Oct 1 2006;174(7):803-9.
14. Patel NM, Lederer DJ, Borczqk AC, et al. Pulmonar hypertension in idiopathic pulmonar fibrosis. Chess. Sep 2007;132(3):998-1006
15. Micuim S, Lynch DA. Idiopathic pulmonar fibrosis and usual intersticial pneumonia: imagine diagnosis, spectrum of abnormalities, and
temporal progression. Proc Am Thorac Soc. Jun 2006;3(4):307-14.
16. Davies HR, Richeldi L, Walters EH. Immunomodulatory agents for idiopathic pulmonary fibrosis. Cochrane Database Syst Rev 2003;
(3): CD003134.
17. Richeldi L, Davies HR, Ferrara G, Franco F. Corticosteroids for idiopathic pulmonary fibrosis. Cochrane Database Syst Rev 2003;
(3):CD002880.
18. Gay SE, Kazerooni EA, Toews GB, Lynch JP III, Gross BH, Cascade PN, Spizarny DL, Flint A, Schork MA, Whyte RI, et al. Idiopathic
pulmonary fibrosis: predicting response to therapy and survival. Am J Respir Crit Care Med 1998;157:1063–1072.
19. The Idiopathic Pulmonary Fibrosis Clinical Research Network. Prednisone, azathioprine, and N-acetylcysteine for pulmonary fibrosis.
N Engl J Med 2012;366:1968-1977
20. Gross TJ, Hunninghake GW. Idiopathic pulmonary fibrosis. N Engl J Med 2001;345:517-525
21. Fiorucci E, Lucantoni G, Paone G, et al. Colchicine, cyclophosphamide and prednisone in the treatment of mild-moderate idiopathic
pulmonary fibrosis: comparison of three currently available therapeutic regimens. Eur Rev Med Pharmacol Sci. 2008 Mar-Apr;12(2):105-11.
22. Richeldi L, du Bois RM, Raghu G, et al. Efficacy and safety of nintedanib in idiopathic pulmonary fibrosis. N Engl J Med. 2014 May
29;370(22):2071-82.
23. Lee JS, Ryu JH, Elicker BM, et al. Gastroesophageal reflux therapy is associated with longer survival in patients with idiopathic
pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med. Dec 15 2011;184(12):1390-4.
24. Thabut G, Mal H, Castier Y, et al. Survival benefit of lung transplantation for patients with idiopathic pulmonary fibrosis. J Thorac
Cardiovasc Surg. 2003;126(2):469-475.
25. King TE Jr, Bradford WZ, Castro-Bernardini S, Fagan EA, Glaspole I, Glassberg MK, et al. A phase 3 trial of pirfenidone in patients
with idiopathic pulmonary fibrosis. N Engl J Med. 2014;370(22):2083- 92. Erratum in: N Engl J Med. 2014;371(12):1172. http://dx.doi.
org/10.1056/NEJMoa1402582
26. Raghu G, Rochwerg B, Zhang Y, Garcia CA, Azuma A, Behr J, et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT clinical practice guideline:
Treatment of idiopathic pulmonary fibrosis. An update of the 2011 clinical practice guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2015;192(2):e3e19. http://dx.doi.org/10.1164/rccm.201506-1063S
27. Ganesh Raghu, Martine Remy-Jardin, Jeffrey L. Myers et al. Diagnosis of Idiopathic Pulmonary Fibrosis: An Official ATS/ERS/JRS/
ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med Vol 198, Iss 5, pp e44–e68, Sep 1, 2018. DOI: 10.1164/rccm.201807-1255ST.
28. Travis WD, Costabel U, Hansell DM, King TE, Lynch DA, Nicholson AG, et al. An official American Thoracic Society/European
Respiratory Society statement: Update of the international multidisciplinary classification of the idiopathic interstitial pneumonias. Am J
Respir Crit Care Med. 2013;188(6):733-48.
29.Baddini-Martinez J, Baldi BG, Costa CH, Jezler S, Lima MS, Rufino R. Update on diagnosis and treatment of idiopathic pulmonary
fibrosis. J Bras Pneumol. 2015;41(5):454-66.
30. Coultas DB, Zumwalt RE, Black WC, Sobonya RE. The epidemiology of interstitial lung diseases. Am J Respir Crit Care Med.
1994;150(4):967-72.
31. Raghu G, Weycker D, Edelsberg J, Bradford WZ, Oster G. Incidence and prevalence of idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit
Care Med. 2006;174(7):810-6.
32.Hutchinson J, Fogarty A, Hubbard R, McKeever T. Global incidence and mortality of idiopathic pulmonary fibrosis: a systematic review.
Eur Respir J. 2015;46(3):795-806.
33. Ryerson CJ, Cottin V, Brown KK, et al. Acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis: shifting the paradigm. Eur Respir J 2015;
6: 512–520
34. Collard HR, Moore BB, Flaherty KR, et al. Acute exacerbations of idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med
2007;176:636-43
8.REVISÕES
Data
11/2021
Rev
00
Atualização
Criação da Norma
Revisores
CEFT e CAFT
TERMO DE ESCLARECIMENTO E RESPONSABILIDADE
PIRFENIDONA E NINTEDANIBE
Eu, ___________________________________________, (nome do(a) paciente), abaixo identificado(a) e firmado(a), declaro ter sido
informado(a) claramente sobre todas as indicações, contra-indicações, principais efeitos colaterais e riscos relacionados ao uso do
medicamento nintedanibe e/ou pifernidona para o tratamento de fibrose pulmonar idiopática.
Estou ciente de que este(s) medicamento(s) somente pode(m) ser utilizado por mim, comprometendo-me a devolvê-lo caso o tratamento
seja interrompido.
Os termos médicos foram explicados e todas as minhas dúvidas foram esclarecidas pelo médico _______________________________
________ (nome do médico que prescreve).
Expresso também minha concordância e espontânea vontade em submeter-me ao referido tratamento, assumindo a responsabilidade e
os riscos por eventuais efeitos indesejáveis.
Estou ciente de que o nintedanibe está indicado somente nos casos moderados da doença, capacidade vital forçada maior que 50%, da
fibrose pulmonar idiopática.
Assim, declaro que:
Fui claramente informado (a) de que o medicamento pode trazer os seguintes benefícios:
Nintedanibe, reduz o declínio da função pulmonar (espirometria) e a exacerbação aguda dos pacientes com fibrose pulmonar idiopática.
Fui também claramente informado (a) a respeito das seguintes contra-indicações, potenciais efeitos colaterais e riscos:
Podem ocorrem os seguintes efeitos colaterais:
Gastrointestinais: diarreia,náuseas, vômitos, dor abdominal e perda de peso. O mais comum é a diarreia e, na maioria das vezes, pode
ser controlada.
Cardiovasculares: evento tromboembólico arterial foi reportado em 2,5% dos pacientes tratados com nintedanibe quando comparados
aos 0,8% que utilizaram placebo. O infarto agudo do miocárdio ocorreu em em 1,5% dos pacientes tratados com nintedanibe quando
comparados aos 0,4% que utilizaram placebo. O uso do nintedanibe deve ser avaliado com cautela nos pacientes com alto risco
cardiovascular. Suspender o medicamento nos pacientes que desenvolverem sinais ou sintomas de infarto agudo do miocárdio.
Hematológicos: o nintedanibe, devido a seu mecanismo de ação, inibição do VEGF, também pode aumentar o risco de sangramento. Nos
estudos a ocorrência de eventos foi observada em 10% dos pacientes tratados comparado a 7% daqueles em uso de placebo.
Contra-indicada em caso de hipersensibilidade ao fármaco ou aos componentes da fórmula, gravidez e amamentação, doença hepática
de moderada a severa;
Não deve ser utilizado concomitantemente com ini2 vezes ao diaor ou indutor da glicoproteina P(P-gp) e de CYP3A4
Pirfenidona, reduz o declínio da função pulmonar (espirometria) e a exacerbação aguda dos pacientes com fibrose pulmonar idiopática.
Fui também claramente informado (a) a respeito das seguintes contra-indicações, potenciais efeitos colaterais e riscos:
Podem ocorrem os seguintes efeitos colaterais:
Gastrointestinais: náusea, diarreia, dispepsia, vômito, refluxo e dor abdominal, e caso aconteça o médico responsável deve ser
prontamente comunicado para as devidas medidas.
Pele: erupção cutânea ou reação de fotossensibilidade ligeira a moderada após exposição ao sol e devem ser orientados a utilizarem
diariamente um protetor solar e evitarem de forma preventiva a exposição solar. A dose de pirfenidona pode ser reduzida e, após a
resolução da erupção cutânea, novamente ajustada até à dose diária recomendada, mediante critério médico.
Ano XCIX Ć NÀ 23 - 21
Há relatos de angioedema (alguns sérios) tais como inchaço da face, lábios e / ou língua, que podem ser associados com dificuldade em
respirar ou respiração ofegante em associação com o uso de pirfenidona. Se você apresentar alguns desses sintomas, informe ao seu
médico imediatamente, porque pode ser necessário interromper a medicação.
Alguns pacientes apresentam alterações nos exames de sangue que detectam alterações no fígado quando recebem a pirfenidona
(aspartato aminotransferase, alanina aminotransferase e bilirrubinas). Por isso, antes de começar a tomar pirfenidona, você terá que
fazer exames de sangue para verificar a dosagem dessas substâncias. Depois de iniciado o tratamento, terá que refazer esses exames
mensalmente nos 6 primeiros meses e depois a cada 3 meses. Se houver elevação significativa nesses exames, será preciso ajuste de
dose de pirfenidona ou até a sua suspensão, a critério do seu médico.
Contra-indicada em caso de hipersensibilidade ao fármaco ou aos componentes da fórmula, gravidez e amamentação, doença hepática
de moderada a severa;
Estou ciente de que posso suspender o tratamento a qualquer momento, sem que este fato implique qualquer forma de constrangimento
entre mim e meu médico, que se dispõe a continuar me tratando em quaisquer circunstâncias.
Autorizo o Ministério da Saúde e as Secretarias de Saúde a fazer uso de informações relativas ao meu tratamento, para fins de pesquisa,
desde que assegurado o anonimato.
Declaro, finalmente, ter compreendido e concordado com todos os termos deste Consentimento Informado.
Assim, o faço por livre e espontânea vontade e por decisão conjunta, minha e de meu médico
Medicamento para tratamento: ( ) Pirfenidona ( ) Nintedanibe
Nome do Paciente:
Cartão Nacional de Saúde:
Patologia:
Medicamento:
Nome do responsável legal:
Documento de identificação do responsável legal:
________________________________________________
Assinatura do paciente ou responsável legal
Nome do Médico: CRM: UF:
________________________________________________
Assinatura e carimbo médico
Data:
CID 10:
LAUDO MÉDICO - Fibrose Pulmonar Idiopática
Paciente________________________________________________________________________
Idade ___________ Tempo de Doença ____________________ CID:_______________________
Medicamento
Pirfenidona
Nintedanibe
Exames
1.Tomografia de Tórax
2.Espirometria ou Difusão de Monóxido de Carbono
5. FAN, FR, VHS, PCR, e CPK (se realizada)
6.Biópsia pulmonar (se realizada)
7- TGO, TGP
Posologia
Data
Resultado
________________________________ _____/____/_______
Assinatura e carimbo do médico Data
ANDRÉ LONGO ARAÚJO DE MELO
Secretário Estadual de Saúde
NORMA TÉCNICA 01/2020
TROMBOEMBOLISMO VENOSO (TEV)
1. INTRODUÇÃO
O tromboembolismo venoso (TEV) inclui duas condições freqüentes, que são a trombose venosa profunda (TVP) e o tromboembolismo
pulmonar (TEP). A trombose venosa profunda (TVP) caracteriza-se pela formação de trombos dentro de veias profundas, com obstrução
parcial ou oclusão, sendo mais comum nos membros inferiores – em 80 a 95% dos casos. E o TEP ocorre quando um coágulo ou parte
dele se desloca do local em que se formou (geralmente nos membros inferiores), e por meio da circulação, atinge as artérias pulmonares.
O TEV não tratado de forma adequada pode resultar em quadros clínicos graves, inclusive em morte.
2. CÓDIGO INTERNACIONAL DA DOENÇA (CID-10)
I80.0 Flebite e tromboflebite dos vasos superficiais dos membros inferiores
I80.1 Flebite e tromboflebite da veia femural
I80.2 Flebite e tromboflebite de outros vasos profundos dos membros inferiores
I80.3 Flebite e tromboflebite dos membros inferiores, não especificada
I80.8 Flebite e tromboflebite de outras localizações
I80.9 Flebite e tromboflebite de localização não especificada
I82.1 Tromboflebite migratória
I82.2 Embolia e trombose de veia cava
I82.3 Embolia e trombose de veia renal
I82.8 Embolia e trombose de outras veias especificadas
I82.9 Embolia e trombose venosas de veia não especificada
3. MEDICAMENTOS
Rivaroxabana 15 mg e 20 mg
4. DIAGNÓSTICO CLÍNICO
O quadro clínico, quando presente, pode consistir de: dor, edema, eritema, cianose, dilatação do sistema venoso superficial, aumento
de temperatura, empastamento muscular e dor à palpação. Nenhuma avaliação clínica isoladamente é suficiente para diagnosticar ou
descartar a TVP, pois os achados clínicos se relacionam com a doença em apenas 50% dos casos. A literatura existente recomenda
a anamnese e o exame físico, combinados com a realização de exames de imagem. O sistema de predição clínica de TVP mais bem
estudado é o escore de Wells.
5. DIAGNÓSTICO POR IMAGEM
Eco Doppler colorido (EDC)
Venografia / Flebografia
Tomografia computadorizada
(TC) Ressonância magnética (RM)
6. CRITÉRIOS DE INCLUSÃO
Ser acompanhado por médico especialista (cirurgião vascular) vinculado às unidades de saúde ou credenciadas à rede SUS e pré
autorizadas pela SEAS;
Residir no Estado de Pernambuco;
Ter idade superior a 18 anos;
Qualque exame de imagem que confirme o diagnóstico de TVP;
7. CRITÉRIOS DE EXCLUSÃO
Não atendimento aos critérios de inclusão acima descritos;
Na vigência de gestação ou período de amamentação;
Reações locais e sistêmicas de hipersensibilidade aos componentes dos medicamentos; Insuficiência Renal (Clearence < 15 ml/min);
Insuficiência Hepática Child B e C;
Sangramento ativo clinicamente significativo, por exemplo: hemorragia intracraniana e hemorragia gastrointestinal;
Pacientes com próteses de válvulas cardíacas
Pacientes recebendo tratamento concomitante com antimicóticos (CETOCONAZOL) e inibidores da protease do HIV (RITONAVIR)
8. BENEFÍCIOS ESPERADOS
O tratamento com anticoagulantes tem como finalidade evitar a progressão dos trombos, aliviar os sintomas dos pacientes, prevenir
recidivas, diminuir os riscos de embolia pulmonar, reduzindo também as chances do paciente evoluir com os quadros mais graves da
doença.